血管外皮细胞瘤病例分析

      血管外皮细胞瘤属于血管周细胞性肿瘤即非内皮细胞性血管瘤的一种，起源于支持或围绕血管的细胞，该恶性肿瘤不常见，且易被误诊为间质细胞增生。人和犬均可发病，尚未有猫确诊该病的报道。大型犬更易患血管外皮细胞瘤，常发生于躯干和四肢，好发年龄为7到10岁，雌性发病率与雄性之比为2：1。血管外皮细胞瘤的典型病理特征是一群梭形细胞轮状排列在血管外周，构成“指纹样”样图案，一般是真皮内单生的或皮下多小叶、坚实的或有一定脂质稠度的局限性肿物，肿物经常与下方软组织黏连，而上方的皮肤可能会脱毛、溃疡和色素过度沉着。其形态学特征与血管内皮细胞、成纤维细胞和其他梭形细胞相似，因此难以区分。

     1985到1992年Glodschmit通过大量临床观察报道犬的血管外皮细胞瘤占犬所有间质肿瘤的13.3%，占犬所有皮肤肿瘤的7%，但因为人们习惯使用“血管外皮细胞瘤”这个词来指代一种组织学特征，而非特定的周皮细胞瘤，所以血管外皮细胞瘤的真实发病率可能更低一些。血管外皮细胞瘤经常在手术成功后在原发位置复发，并且侵袭性会增强。复发率在26%到38%之间，复发间隔为1至56个月，这种宽幅度的复发率变化可能是由于肿瘤夹杂的细胞具有不同起源，导致不同的生物学表现。笔者于2012年9月在临床上发现血管外皮细胞瘤1例，现将其病史和临床诊治情况报告如下。

1病例介绍

     患犬为巴吉度犬，10岁，雌性绝育。大约5个月前主人发现患犬左侧腹壁第三乳区有一圆形肿物缓慢增长，现在直径约8cm，遂来医院就诊。同时该患犬在腹股沟和胸前1年半前也出现肿块，做过细针抽吸检查，当时诊断为脂肪瘤，未做任何手术治疗。

2临床检查

2.1临床表现

     患犬精神状况良好，食欲正常，体温正常。腹壁肿物触诊有波动感，内有实质性硬块，肿物为圆形，直径约8cm（见图1）；腹股沟与胸前肿物为实质性。心脏听诊返流音非常明显。

2.2特殊检查

     经超生初步检查体表肿物显示：腹股沟处及胸前肿物实质内呈中等回声反射，质地均匀细腻；腹壁肿物位于皮上，有明显包膜与周围组织分界明显，肿物内可见实质性团块，及弱于回声暗点发射，后方回声增强。实质性团块质地不均匀，中等回声，有微弱血流信号。初步诊断腹股沟处及胸前肿物为脂肪瘤；腹壁肿物内主要为液体成分，局部有软组织样团块，血供微弱，肿块位于皮下且与周围界限明显，需要进一步诊断。

     经组织学检查显示：镜下见组织由大小不等的团块结构组成，"指纹"样图案，中间为毛细血管，内有血细胞，血管外皮明显增生，细胞大小不等，形态不一，梭形或多角形，螺旋样排列，核仁小，部分血管结构萎缩，周围毛细血管增生（见图2-3）。

     遂进行积极的手术治疗，肿物按照软组织肉瘤全部切除，考虑术后有复发的可能性，医嘱术后口服辅助抗肿瘤药物新活力和托消化瘤胶囊，目前预后良好。

3讨论

3.1鉴别诊断

     血管外皮细胞瘤起源于间质组织，为软组织肉瘤的一种，与其他间质中的“轮状排列的梭形细胞瘤”，诸如血管周神经鞘瘤、纤维肉瘤、成肌纤维胞肉瘤、梭形组织细胞肉瘤和梭形细胞血管球瘤（血管球肌瘤）的组织学学特征和生物学行为相似，需要鉴别诊断。

     其中血管外皮细胞瘤与血管周神经鞘瘤的组织学特征非常相近很难区分，因此人们常常将二者混为一谈或者鉴定错误。二者主要的差别在于血管周神经鞘瘤会被一层基膜包裹，而血管外皮细胞瘤没有基膜；特别是螺纹状排列的血管周神经鞘瘤中心没有毛细血管结构，这与血管外皮细胞瘤有很大的不同。此外，不同于血管外皮细胞瘤，大多数血管周神经鞘瘤具有交织成束排列成波状的肿瘤细胞（A型图案），纺锤形的核呈S形弯曲，以及数量不定的栅栏样肿瘤细胞。细胞学检查二者相似，细胞高度多形性，纺锤行的细胞四周呈长尾状似“星行”外观，胞浆空泡化，细胞可能聚集在一起或呈螺纹状排列。

     纤维肉瘤、成肌纤维胞肉瘤和血管外皮细胞瘤都有相似的细胞质和细胞核特征，但前两者具有围绕胶原质中心排列的螺纹结构，中心没有血管结构，可作为鉴别依据。主要由梭形细胞构成的组织细胞肉瘤通常由梭形细胞和个别大圆形细胞混合构成，细胞可能排列成螺纹状，且螺纹中央没有毛细血管结构。梭形细胞血管球瘤的

     细胞具有环绕血管排列的特征，但是可能含有更多的较圆的梭形细胞，在多数情况下肿瘤细胞更圆，中央会有一个圆形细胞核；肿瘤细胞也常覆基膜；且血管球瘤的肿瘤组织和肿瘤外包囊组织中也具有很多神经和大血管结构，相对的血管外皮细胞瘤呈现浸润性生长并且没有包囊组织，血管结构萎缩。

     免疫组织化学对于确诊血管外皮细胞瘤帮助不是很大，因为血管外皮细胞瘤没有特殊的细胞表面抗原，但是免疫组织化学可以辅助诊断其他具有免疫表型特征的“螺纹状排列的梭形细胞肿瘤”。比如血管周神经鞘瘤可以表达S100、酸性神经胶质纤维蛋白（GFAP）和神经元特异性烯醇酶（NSE）；血管周神经鞘瘤和血管球瘤都具有基膜，可以被抗层黏连蛋白和抗胶原蛋白IV的抗体鉴定；组织细胞肉瘤能持续表达普通白细胞抗原CD45和CD18。

3.2关于治疗

     治疗犬血管外皮细胞瘤最常见的方法就是局部手术切除或截肢，局部切除后复发率在26%到38%之间，复发间隔为1至56个月。由于该肿瘤具有局部侵袭的特性，必须广泛切除，术后可以进行辅助治疗，国外一般采取辅助放疗，特别是发生在四肢的血管外皮细胞瘤。但是没有明确的研究显示术后化疗、放疗、高热疗法或光动力疗法能有效抑制犬血管外皮细胞瘤的复发。

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