3例霍纳氏综合征(Hnorner's syndrome) 病例讨论

导读

      霍纳氏综合征是指由于眼部交感神经支配被阻断所引起的眼部异常。常见患侧瞳孔缩小，健侧瞳孔正常，第三眼睑突出，另外患侧眼部症状还包括上眼睑下垂、眼球内陷。

     我院在201 3年1-6月期间的临床治疗中，遇见3例继发的霍纳氏综合征。3个病例都是猫，其中2例是在食道放置喂食管后发生，另外1例是拔牙后发生。

1、病例介绍

     病例一：陈蒙，1岁未绝育公猫，坠楼，胫腓骨远端骨折，股骨头骨折，气胸，并且由于厌食3天继发脂肪肝。进行胸腔穿刺纠正气胸后，常规进行骨折内固定手术，并在左侧颈部埋置咽部——食道饲喂管，通过人工进行喂食。术后当天左侧眼部出现瞳孔缩小、第三眼睑突出症状（见图1），经过基本神经学检查与眼部检查，诊断为霍纳氏综合征。

与主人进行积极沟通后，没有进行特异性治疗，保守观察患眼变化，定期回访。术后2个月复诊时，患眼已完全恢复正常（见图2 ）。

     病例二：猫BB，6岁已绝育公猫，10天废食继发脂肪肝。麻醉并于左侧颈部埋置咽部——食道饲喂管，通过人工喂食流质食物。术后当天左侧眼部出现瞳孔缩小、第三眼睑突出症状，经过基本神经学检查与眼部检查，诊断为霍纳氏综合征。

     放置食道饲管后1个月复诊，患眼第三眼睑仍然突出；移除食道饲管后1个月回访，患眼完全恢复正常。

     病例三：Lizzy，3岁已绝育母猫，口炎，手术拔除全部臼齿。拔牙手术后出现双侧第三眼睑突出（右侧较左侧明显），眼结膜严重泛红，右侧瞳孑L缩小（见图3 ），诊断为霍纳氏综合征。双眼每天3次进行氯霉素眼药水滴眼。

     拔牙手术后第4天，左眼恢复正常，右眼结膜泛红、第三眼睑突出、瞳孔变小；术后两周复诊，左眼已完全恢复正常，右侧第三眼睑已无突出，瞳孔恢复正常，但眼结膜轻微泛红（见图4）。

2、讨论

     2例咽部一食道饲管放置手术均采取左侧颈咽部进行切开，术后出现左侧眼部的第三眼睑突出以及瞳孔缩小I见图P）；1例全臼齿拔除术术后出现双侧第三眼睑突出，以及双侧结膜泛红，其中右侧第三眼睑突出较明显并有瞳孔缩小的表现（见图3）。

     霍纳氏综合征是指由于眼部交感神经支配被阻断所引起的眼部异常。神经冲动沿交感神经传输到眼的任何一个部位受损都会产生霍纳氏综合征。常见的临床症状包括：患眼瞳孔缩小，第三眼睑突出，眼球内陷。

     根据交感神经传导的特点，受伤部位分为3个（见图5）：

     1．中枢神经；

     2．交感神经节前：

     3．交感神经节后；

     神经冲动起源于下丘脑和中脑，沿脑干和脊髓下行至胸椎脊髓的神经节前细胞体；

     神经节前细胞体位于T1-T3脊髓灰质柱中并在脊髓腹侧角发出神经纤维（轴突），神经纤维在前胸部形成胸部交感神经干，继续向头侧与迷走交感干延伸；

     神经节前细胞体发出的神经纤维（轴突）在位于鼓泡腹侧的头侧神经节( cranial cervica! gangiion)中交换神经元后，轴突进一步分支，支配眼眶平滑肌、眼睑、第三眼睑及虹膜肌。

     在2例咽部——食道饲管放置手术中，手术定位在咽部与颈部交界处，需要全层切开皮肤、肌肉与食道。手术过程中对软组织的挫伤有可能损伤到肌肉中向头侧I延伸的迷走交感神经干，从而导致发生交感神经节前的损伤，神经冲动的传导发生障碍，引起单侧的霍纳氏综合征。由于损伤的定位只局限在交感神经节节前，没有及中枢神经的传导，因此2例的病患皆无出现上运动神经系统和下运动神经系统功能障碍的临床表现。

     在1例由于治疗猫慢性口炎而实施全臼齿拔除的病中，手术过程使用高速钻对牙冠进行切开，以使两个或以上牙根的牙齿变成单个牙根的牙齿，此后使用牙铤分离与牙根紧密相连之牙周韧带，此后拔出牙齿。交感神经的节后神经元的损伤常由于中耳或者眼球后的组织受损或肿瘤压迫而造成。在拔牙手术过程中，牙铤的不当使用常会造成口腔组织的损伤。在进行上臼齿和上前臼齿的牙周韧带分离时，后神经元造成损伤，引起该侧的霍纳氏综合征。而在此病例中，发生了双侧不同程度的霍纳氏综合征可能是由于神经元损伤的程度不一，从而表现出程度有差别之症状。

     在此讨论的3例霍纳氏综合征均属于第二或第三种分类的损伤，临床表现并无涉及中枢神经受损的临床表现。检查外，还需要进行详细的神经学检查。

     第一种的霍纳氏综合征很少是由于脑或脊髓的病变引起，常是继发于创伤、肿瘤或炎症性疾病。临床表现除了眼部的症状外还会出现偏瘫和其他神经性的异常表观。

     当第二种的损伤是位于T1-T3脊髓内时，患病动物，的同侧出现霍纳氏综合征，同侧的前肢出现LMN性瘫痪，同侧的后肢UMN症状。这些损伤常见于脊柱创伤、椎间盘脱出、肿瘤或者前段胸段脊髓梗塞。

     而当第二种损伤出现在胸部或颈部交感神经干中以及出现第三种损伤时，患病动物出现霍纳氏综合征，但无其他神经性异常。临床上较常见的损伤包括：纵膈或胸腔的肿瘤、损伤以及中耳炎或中耳的肿瘤等。

     有报道证实使用0.1%苯肾上腺素滴入患眼可以对神经损伤进行定位。正常状态下，该浓度不会引起瞳孔散大。而当神经节后神经元损伤超过2周时，患眼出现去神经性的高敏感性，瞳孔对苯肾上腺素产生散瞳反应。出现霍纳氏综合征时，向双侧眼同时滴入O.1%苯肾上腺素，与健侧瞳孔作对比，如果患侧在20分钟内出现瞳孔散大，则说明损伤位于神经节后或中耳、球后。虽然理论上可通过此对神经损伤实行定位，但临床检查和影像学的检查亦是必不像学检查，甚至对脑脊液进行分析。

3、小结

     霍纳氏综合征是交感神经受损后的眼部表现，当临床检查发现眼部出现霍纳氏综合征的症状时，需要进行神经学检查。若患病动物存在其他神经学的异常则表明交感神经的损伤位置比较接近脊髓和上运动神经元系统，甚至是脑部；若患病动物无其他神经学异常，提示交感神经的节后神经元或颈部的交感神经干受损。

     然而大部分的霍纳氏综合征病例可以自愈，在本次讨论的3个病例中，全部最终康复，历时约需要2个月。因此当出现霍纳氏综合征是需要积极的与主人进行沟通，告知主人由于神经的修复需要一定时间，需要耐心的照顾和等待，以免产生主人的不信任。

     在治疗猫的脂肪肝时，进行人工喂食时治愈的关键之一，而当进行咽部——食道饲管放置手术前应该告知主人手术可能继发的问题，如感染、以及霍纳氏综合征万一手术继发霍纳氏综合征应跟主人进行沟通，让主人能明白成因以及预后。更重要的是，在进行手术定位时应该采用颈中部侧面，不要太靠近腹侧进行切开，以免损伤到集中在腹侧的迷走交感神经干。手术的切口应与喂食管直径相若，避免对颈部软组织过度的损伤。

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