犬猫先天性心脏病-主动脉狭窄

昨天又接诊一只金毛犬，雄性，1岁，有点发育不良，左心侧听到了很明显的心杂音，我做了超声心动检查，最后的确诊是主动脉狭窄。如此想到之前给杂志社撰写的文章（如下，图省略）。

 

 

主动脉瓣狭窄（Aortic Stenosis）是大型犬最常见的先天性心脏病，病变可以在瓣膜、瓣膜下（犬常见）或瓣膜上（猫常见）。病因是由于邻近瓣膜的一个纤维环或纤维肌环阻塞引起。纽芬兰犬被确认有显性遗传的趋向，其它患病犬种为：金毛猎犬、德国牧羊犬、英国斗牛犬、拳师犬、罗威纳犬。笔者近几年只确诊2例金毛猎犬患此病，可能与北京城区饲养大型犬种数量较少有关。

 

病理生理学：

 

主动脉狭窄阻滞了血液从左心室向主动脉流出，引起心室内压升高以维持心脏输出量和全身血压。压力负荷过大导致心肌细胞肥大而表现心脏壁增厚。严重主动脉狭窄的患畜，随着心肌肥大加重，毛细血管密度下降，收缩壁紧张以及冠状动脉狭窄导致小冠状动脉收缩期逆流。这些因素导致心肌相对缺血、心律失常、主动脉或二尖瓣反流、左心充血性心力衰竭和全身血流量下降。临床表现包括心律失常、晕厥和猝死。

病史及症状：

 

轻度狭窄的患犬常常生活状态良好，不表现临床症状，仅在过度运动时表现劳累。重度患犬可出现疲劳、运动不耐受或劳累性虚弱、晕厥的症状。严重流出道阻碍、快速性心律失常以及心肌缺血梗死的患犬可能出现猝死。

主动脉狭窄患猫最常见的临床症状为不耐运动、虚弱和呼吸困难。

诊断：

 

体格检查在左侧心基部可听到明显的收缩期射血杂音，有时可以辐射传至胸腔入口处、颈动脉。杂音的程度常常与狭窄的严重性有关。某些动物的左侧心基部到肋骨肋软骨结合部震颤。如果发生主动脉返流，在左心尖处可以听到舒张期杂音。伴发二尖瓣反流，则在左心尖处可以听到心脏全收缩期返流杂音。部分严重的患犬也可发现心律失常。患猫的收缩期射血心杂音多因心动过速而听诊不清，伴发二尖瓣返流时可听到反流性心杂音。

X线片检查因为由压力负荷过大引起的心肌肥大为向心性肥大，造成心脏轮廓的增大不显著，但心脏前腰消失表现明显。在DV位片，表现主动脉狭窄后的扩张和主动脉弓肥大，但有时也会被掩盖于胸腔纵膈之中。

心电图显示R波增高，QRS波群宽和平均电轴向左偏移，提示左侧心室肥大。心肌组织缺血时可导致ST下降及心律失常。严重病例可能出现室性快速性心律失常，这可能是死亡的潜在病因，对此严重的病例需要采取ECG监护。

超声心动图的检查结果取决于疾病的严重程度；轻度病例可能病变不明显。严重的病例可见

左心室壁和室间隔增厚。主动脉瓣近端可见回声嵴和左心室流出道明显变窄，主动脉出现狭窄后扩张。二尖瓣前叶也可能增厚和回声强度增大。多普勒超声心动图射血峰值速度＞2 m/s（正常<1.7m/s），阻塞处近端血流速度加快，而瓣膜远端形成喷射状的血液湍流。

跨膜压力梯度可以根据努伯利方程估算（压力梯度＝4×血流速度2）。动脉流速小于3.5m/s（压差50mmHg）被认为轻度的狭窄程度，流速大于4.5m/s（压差80 mmHg）被认为是重度。

治疗：

 

首先轻度病情以上的患病动物需要限制活动，以减少心律失常的发生。确切治疗需要开心术，使用瓣膜成形术或瓣膜置换术。但相比未进行此操作的犬，报道其对存活时间并无改善，而术后猝死发生率较高。

狭窄区域的经导管球囊扩张术在一些犬可减少测得的压差（其效果远低于肺动脉狭窄的治疗），但随时间延长可能发展为不完全狭窄。

对伴有晕厥或虚脱病史、跨膜压力梯度＞75 mm Hg、出现室性心律失常的患犬，推荐使用β-受体阻断剂。好处包括限制心肌需氧量、防止室性心律失常和降低心率。给予β-阻断剂直至起效。开始治疗时要谨慎，低剂量给药，然后在数天到数周内逐渐增加剂量。推荐阿替洛尔（犬0.5～1.5 mg/kg，PO，隔12 h；猫，6.25 mg/猫，PO，隔12～24 h）。不推荐使用ACE抑制剂、钙通道阻断剂或小动脉扩张剂，其可引起全身血压明显下降，从而加重流出道阻塞或冠状动脉机能不全。正性变力药物可能加重流出道阻塞或室性心律失常。

预后：

严重患犬猝死的总发生率较高。经导管测得压差大于80 mm Hg 或经多普勒测得压差大于100～125 mm Hg的犬猫，50％以上在3岁以前发生猝死（Kienle等人，1994）。患畜后期可并发发生感染性心内膜炎和充血性心衰。

轻度狭窄患犬（多普勒测得压差低于60～75 mm Hg）很可能不出现症状，并有较长的存活时间。